Was genau ist diese Cystinurie

 

Als „Cystinurie“ bezeichnet man eine (autosomal- rezessiv, der Erbgang sit zur Ziet noch nicht abschließend bekannt) vererbte Stoffwechsel-Störung, bei  das tubuläre Transportsystem für die Aminosäuren Cystin, Lysin, Arginin und Ornithin in den intestinalen Mucosazellen(Darm)und den Nierentubuluszellen gestört ist.
 
Dies führt zu 20 bis 30fach erhöhter Ausscheidung dieser Aminosäuren.
 
Während die vermehrte Ausscheidung der basischen Aminosäuren Arginin, Lysin und Ornithin zu keinen unmittelbaren Beschwerden führt, kann das Cystin aufgrund seiner geringen Wasserlöslichkeit in den gesamten Harnwegen auskristallisieren.
 
Es bilden sich Nieren- und Blasensteine. 
  • Aminosäuren sind u.a.Bausteine der Eiweiße (Proteine)
  • Cystinurie bedeutet, dass Cystin über den Harn ausgeschieden wird.
  • Normalerweise werden Cystin und einige andere Aminosäuren (Arginin, Lysin und Ornithin) in der Niere nicht mit dem Harn ausgeschieden, sondern rückresorbiert
  • Sie werden stattdessen nach Filtration über die Nierenkanälchen wieder ins Blut aufgenommen.
Wenn dieses Transportsystem nicht funktioniert, wird Cystin nicht mehr Rück- aufgenommen, sondern in großen Mengen über den Harn ausgeschieden.
 
Leider ist Cystin schwer wasserlöslich. Das bedeutet, dass Cystin im Harn auskristallisiert und sich Grieß, sowie kleine bis große Steine bilden (besonders wenn der Harn sauer ist) das geschieht in den Nieren, Blase und Harnröhre.

Rüden sind wesentlich stärker, bei einer Erkrankung, betroffen als Hündinnen, da sie eine sehr enge und lange Harnröhre haben.

  • Rüden besitzen als anatomische Auffälligkeit im Tierreich einen Penisknochen, und genau an diesem Knochen bleiben leicht Steine " hängen" und blockieren die Harnröhre, was bis zum Nierenversagen führen kann, wird es nicht schnell genug entdeckt - deswegen treten meist nur bei Rüden Erkrankungen klinisch zu Tage,
  • Hündinnen mit kürzerer Harnröhre pinkeln Konkremente, also Vorstufen von Steinen problemlos raus.

Eine vermehrte Cystin-Ausscheidung, die zu einer Steinbildung führen kann, ist praktisch immer Folge einer angeborenen Stoffwechselstörung.

Cystinsteine bilden sich bevorzugt im schwach sauren Milieu, besonders nach erhöhter Proteinzufuhr. Sie sind meist von heller Farbe. Im Harnsediment sind charakteristische sechseckige Kristalle sichtbar.

 


PH-Wert

Mit Hilfe der Ph-Wert-Messung kann man untersuchen, ob der Urin sauer oder alkalisch reagiert, was vor allem von der Art der verzehrten Speisen abhängt. so ist der Harn bei Menschen, die viel Fleisch zu sich nehmen, Sauer, während er bei vornehmlich pflanzlicher Ernährung Alkalisch reagiert.

 Deutliche Schwankungen über den Tag hinaus, sind dabei völlig normal.

  • bei einem Harnwegsinfekt reagiert der Urin anhaltend alkalisch, da viele Bakterien Hanrstoff spalten
  • ein dauerhaft sauerer oder alkalischer Urin kann auch auf Störungen im Säure-Basen-Haushalt des Körpers hinweisen.
  • pH < 7 entspricht einer Lösung mit saurer Wirkung
  • pH = 7 entspricht absolut reinem Wasser oder einer neutralen Lösung
  • pH > 7 entspricht einer alkalischen Lösung (basische Wirkung)

 

Cystin ist ein Doppelgebilde aus 2 Cystein-Molekühlen.

Cystein hat im Unterschied zu den ca. 20 anderen Aminosäuren, die es noch gibt, etwas Besonderes:

  • es enthält Schwefel im Molekühl.
  • Aminosäuren-Ketten, die eine schwefelhaltige Aminosäure enthalten, können nicht nur lange Ketten bilden, sondern die mehrere Ketten können auch untereinander vernetzen (solche feste Strukturen sind z.B. Haare und Nägel).

 

Warum wird der Urin der Irish Terrier einiger Züchter im Rahmen der Vor- und Nachsorge untersucht?

Bei der Cystinurie handelt sich um eine  vererbbare Veranlagung/Disoisition

  • Die genaue Art der Vererbung ist leider noch unbekannt,
  • zuerst ging man davon aus, daß es eine autosomate-rezessive Vererbung handelt.
  • Nun ist man sicher leider nicht mehr so sicher.

Zur Zeit (seit 2006) wird in der USA von Prof. Giger versucht, über eine DNA-Analyse einen Markertest zuerstellen.

Leider ist man auch in 2008 noch nicht viel weiter gekommen.

Obwohl nun bereits Weltweit versucht wird, Proben (Blut und Urin) von erkrankten und gesunden Irish Terriern in die USA zu senden.

Insgesamt sind, Stand Nov. 2008 aus Deutschland, 116 Irish Terrier getestet worden, bzw. der Urin wurde mit dem Nitro-Pussit-Test auf eine Dispisition getestet. Ein Ergebnis, als Marker oder gar Gen-Test liegt aber noch nicht vor.

 Mit dem quantitativen Test der Firma Laboklin sind bereits weit mehr getestet worden, einen Teil davon finden sie auf dieser Seite, unter den Testergebnissen


Es wurden bisher 116 Irish Terrier getestet:

Davon sind 58/61 IT Hündinnen und 58/61 Rüden. Leider ist bei 3 Hunden das Geschlecht nicht bekannt.

Laut diesem Ergebniss sind

  • alle Hündinnen negativ getestet worden
  • 10 Rüden mit 1+ und 2+
  • 13 Rüden mit 3+
  • 6 Rüden mit 4+

wenn man nun davon ausgeht, das es sich um 58 Hündinnen und 58 Rüden handelt, sind von 58 Rüden insgesamt 29 positiv getestet worden . Dann sind dies 50 % der getesteten Rüden

wenn wir nun 61 Rüden annehmen, sind es 53 %


Jeder der mithelfen will, kann sich an uns wenden, wir geben gerne weitere Infomationen über die Proben und die Versendung in die USA.

 

 


Nun gab es bereits  eine Dissertation von Jenny Hoffmann 1993 es wurden 74 IT Urinen , nach der quatitativen Methode ( Laboklin- testet ebenso) getestet.

Davon waren dann insgesamt 15 odr 20,3 %

  • 11 im metastabilen (660-1300 nmol)Bereich
  • 4 im übersättigen ( >1300nmol)Bereich
  • Weiterhin konnte durch den Nachweis cystinurischer Hündinnen ein autosomal-rezessiver Erbgang bewiesen werden. 


20, 3 % sind keine Lappalie, an der Untersuchung nahmen damals freiwillig etliche Züchter teil, alles anonym, also nur der jeweilige Züchter bzw Einsender der Proben kannte seine Resultate.

  • In einem Fall traten 2 Jahre später bei einem Rüden, der 850 µmol hatte in dieser Untersuchung, Steine auf.
  • Es ist einfach ein Rätsel, warum es eine kleine Anzahl an cystinurischen Hündinnen gibt in dieser Untersuchung von 89-92, wohingegen der andere Test keine solchen Fälle bislang zutage förderte.
  • Und gerade dies ist ja besonders wichtig, um den Erbgang zu erkennen.

Heute geht man davon aus ( lt. Giger), daß es eben kein einfacher autosomal-rezessiver Erbgang sein kann, weil dann viel mehr Hündinnen mit pos Werten bei Giger aufgefallen sein müßten.

Aber es gab sie, wie die Hoffmann Dissertation zeigte.



  • Erkenntnisse (wenn dabei bleibt, das es ein autosomal rezessiver Erbgang ist)
  • Unerkannte kranke Merkmals-Träger  (das sind kranke Tiere, bei denen die Erkrankung nicht bemerkt wurde) geben JEDEM Nachkommen 1 Anlage für Cystinurie mit, und verbreiten auf die Weise das Gen stark in der (kleinen) Gesamtpopulation.
  • Anlagen-Träger (das sind Tiere, die das krankmachende Gen nur einmal in sich tragen und die nicht krank werden) geben zu 50% das Gen an ihre Nachkommen weiter.
  • Das größte Problem für den Züchter ist, dass man diesen Tieren nicht ansieht, ob sie das Defektgen in sich tragen.
  • Die Entwicklung wirkungsvoller medizinischer Behandlungsschemata zur Auflösung und Vorbeugung von Harnsteinen bei Hunden führte zum Interesse an Erkrankungen und Interpretation von Kristallurie.
  • Hinzu kam, das vermehrt Irish Terrier erkrankt sind.
  • Statistische Wahrscheinlichkeit des Auftretens von gesunden, kranken oder Anlagen-Träger - Tieren von "Cystinurie" beim Hund.
  • Vater bzw. Mutter
  • Mutter bzw. Vater
  • Mögliche Nachkommen
  • Krank (--)
  • Krank (--)
  • 100% krank (--)
  • Krank (--)
  • A-Träger (+-)
  • 50% krank (--)
  • 50% A-Träger (+-)
  • Krank (--)
  • Ganz gesund (++)
  • 100% A-Träger (+-)
  • A-Träger (+-)
  • A-Träger (+-)
  • 25% ganz gesund (++)
  • 25% krank (--)
  • 50% A-Träger (+-)
  • A-Träger (+-)
  • Ganz gesund (++)
  • 50% ganz gesund (++)
  • 50% A-Träger (+-)
  • Autosomal rezessiver Erbgang ist ein Vererbungsmodus bei dem ein Merkmal nur bei zweifachem Vorhandensein (=homozygot) des auslösenden Allels auftritt.
  • Heterozygote Genträger (krankmachendes Allel ist nur einfach vorhanden)sind klinisch in der Regel nicht zu erkennen, sie werden als Anlagenträger bezeichnet. Das entsprechende Gen liegt auf einem Autosom und unabhängig vom Geschlecht vererbt. Bei heterozygoten, klinisch gesunden Eltern besteht ein Risiko von 25% für einen betroffenen Nachkommen. 
  •  
  •   
  • Das gesunde Allel als + dargestellt, das krankmachende Allel als -.
  • Der Erbgang ist in diesem Fall rezessiv darstellt, 
  • das krankmachende Allel  ist zweifach vorhanden, damit die Erkrankung sich manifestiert.
  • Ist das krankmachende Allel nur einfach vorhanden, dann bleibt die Dominanz beim gesunden Allel.
  •   
  • Cystinurie kommt bei vielen Hunderassen und auch beim Menschen vor  (z.B. Mastif, Neufundländer, Irish Terrier u.v.m. und Mischlingen vor).
  • Bei Neufundländern und beim Menschen ist das Defektgen entschlüsselt und es gibt dafür bereits einen Gentest.
  • Ein Verdacht auf eine Erkrankung bei einem Irish Terrier ist gegeben, wenn bei jungen Rüden chronische Probleme mit dem Harnsystem auftauchen (Schwierigkeiten Harn zu lassen, Blut im Harn etc.)
  • Eine Auswertung der Harnkristalle kann dabei helfen:
  • Erkrankungen zu erkennen, die Tiere für Harnkonkremente prädisponieren
  • die Mineralzusammensetzung der Harnkonkremente abzuschätzen und
  • den Erfolg der medizinischen Behandlung auszuwerten, die zur Auflösung oder Vorbeugung von Harnkonkrementen eingeleitet wurde.
  • Kristalle bilden sich nur in Urin, der gegenwärtig oder in letzter Zeit mit kristallogenen Substanzen übersättigt ist bzw. war. Daher stellt die Kristallurie einen Risikofaktor für Urolithiasis (Krankheit mit Bildung von Harnsteinen in Niere und ableitenden Harnwegen) dar.
  • Jedoch ist die Entdeckung von Harnkristallen weder mit Harnsteinen gleichzusetzen noch mit ihnen einhergehenden Symptomen.
  • Auch sind Harnkristalle kein unbedingter Beweis für eine Neigung zur Steinbildung.
  • Es bilden nicht alle Tiere mit Cystinurie  - Cystinharnsteine.
  •  
  • Warum haben sich nun einige Züchter untereinander verpflichtet, den Urin ihre Hunde auf Cystin testen zu lassen.
  • Einige  Züchter, leider nicht alle,  lassen seit Jahren alle von ihnen gezüchten Irish Terrier, unabhängig davon ob sie in die Zucht gehen oder nicht), auf Cystin im Urin untersuchen  . Ebenso alle zur Zucht eingesetzten (deckpartner) Irish Terrier testen.
  • Es wird eine quantitative Cystinbestimmung durchgeführt.  
  • Der Tierarzt schickt den Urin an das Vet-Med-Labor. Orginal-Laborbericht, liegt als Anhang vor)
  •  
  • Nur durch die Kontrolle der kompletten Nachzucht können über Merkmals-Träger (homozygot krank) auch Anlagen-Träger (heterozygot) identifiziert werden.
  • Treten z. B. in einem Wurf Nachkommen mit Cystinurie auf, dann sind folglich beide Elterntiere Anlagen-Träger (heterozygot).
  • Hat nun die Hündin (heterozygot) im Wurf vorher mit einem anderen Rüden eine gesunde Nachzucht, dann ist dieser Rüde mit aller größter Wahrscheinlichkeit defektgenfrei (homozygot gesund). Dies gilt umgekehrt genauso.
  • Die festgestellten Werte  aus dem Zwinger vom Haseland und deren Deckrüden,  werden auf dieser Website  veröffentlicht, so dass jeder Interessierte sich selbst ein Bild machen kann, hinsichtlich der Vererbung bzw. der Belastung der Elterntiere.  
  • Durch diesen Test ist es nur möglich, festzustellen, ob ihre Elterntiere als Anlagen-Träger in Frage kommen, oder nicht. (Vererbung ?????)
  • Das heißt Hunde auch mit normalen Werten können Anlagen-Träger sein.
  • Das heißt aber auch, das Hunde mit niedrigen Werten, leider erkranken können.
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  • Kann man ohne Urintest erkennen, ob ein Tier an Cystinurie erkrankt ist ?
  • Ja,
  • Ein Verdacht ist gegeben wenn bei jungen Rüden chronische Probleme in Harnsystem auftauchen, wie Schwierigkeiten, Harn zu lassen oder Blut im Urin etc.
  • Ebenso können durch Röntgenuntersuchungen Steine angezeigt werden. Sie erscheinen als Schatten (schwach darstellbar).
  • Die Röntgenuntersuchung dient  zum Nachweis eines bereits bestehenden Stein-Verdacht.
  • Sowie bei Ablaufstörungen (Kontrastmittel erforderlich). Sonographie kann diese Untersuchungen vervollständigen.
  •    
  • Was bedeutet erbkranke Tiere
  • Die Cystinurie ist auf  ??? Gen oder GENkette zurückzuführen.
  • Das heißt, es wird vererbt auf dem Autosomen und es sind zwei Gene notwendig, einer von jedem Elternteil ( noch heutiger stand der Erkenntniss, heir gibt es abweichende meinungen zu vErerbung, also dadurch sehr schweirig darzustellen, wie nun vererbt wird)  Hier gehen wir noch davon aus das es rezessiv vererbt wird.
  • Jeder Elternteil von einem Cystonosenwelpen trägt ein defektes Gen und ein normales. Unerkannte kranke Trägertiere geben JEDEM Nachkommen 1 Anlage für Cystinurie mit, und verbreiten auf die Weise das Gen stark in der ( kleinen) Gesamtpopulation
  • Die Eltern haben niemals irgendwelche Anzeichen der Krankheit.
  • Dieses autosomal-rezessive Gen bewirkt, dass das tubuläre Transportsystem für die Aminosäuren Cystin, Lysin, Arginin und Ornithin in den intestinalen Mucosazellen(Darm)und den Nierentubuluszellen gestört ist und dass einige Aminosäuren nicht (wieder) aufgenommen werden können.
  • Die rezessiven Tiere (Anlagen-Träger) zeigen keine Krankheitszeichen.
  • Es ist äußerlich nicht zu erkennen.
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  • Kann man diese Krankheit bekämpfen?
  • Bei den Neufundländern gibt es inzwischen eine Möglichkeit, die rezessive Form zu erfassen. Das bedeutet, die Anlagen- und Merkmals-Träger können mit einer völlig neuen molekularbiologischen Methode  HYPERLINK "file:///C:\\Dokumente%20und%20Einstellungen\\All%20Users\\Eigene%20Webs\\Haseland_neu\\diagnostik.htm" (DNA-Test) gefunden werden. Dieses Glück hat man selten, denn dadurch kann es bei den Neufundländern gelingen, die genetisch bedingte, Erbkrankheit zu eliminieren.
  • Selbstverständlich sind dadurch (DNA-Tests) die kranken Tiere (unabhängig davon, ob die Entwicklung schon voll ausgebrochen ist oder nicht) ebenfalls leicht zu diagnostizieren.
  • Leider ist dies bei Irish Terrier noch nicht möglich, weil es dafür notwendig ist, die Mutation des entsprechenden Gens festzustellen. Dies ist noch nicht geschehen. Es würde reichen, Blutproben von gesunden und kranken Linien ins entsprechende gentechnologische Labors zur Untersuchung abzugeben.
  • Was muss man in der Zucht beachten um eine weitere Verbreitung der Erkrankung zu verhindern?
  • Alle Züchter müssen damit einverstanden sein, ihre Zuchttiere und alle Nachzuchten überprüfen zu lassen, ohne Ausnahme und die Ergebnisse zu veröffentlichen.
  • Durch semiquantitative Tests, Untersuchung der Urinprobe, um wenigstens cystinurische Hunde (also reinerbige kranke) zu ermitteln.
  • Damit bleibt dem verantwortlichen Züchter die Möglichkeit, die Tiere aus der Zucht zu nehmen, da sie ja an jeden Nachkommen, je 1 Gen für Cystinurie vererben und damit das Vorkommen der Veranlagung in der Rasse frequenzmäßig erhöhen.
  • Als nächstes sollte man  Blutproben von cystinurischen Tieren (ähnlich wie bei den Neufundländern) in den USA untersuchen lassen. Damit könnte dann ein DNA-Test entwickelt werden. Somit könnten auch bei unserer Rasse über die DNA die reinerbigen und mischerbigen Träger ermittelt werden. (Im Jahr 1999 ist bereits eine Chance dazu vertan worden, tun wir nun alles dafür, um so schnell wie möglich diese Erkrankungen zu verhindern.
  • Dazu gehört natürlich dass mit Merkmals-Träger-Tieren (--) nicht weiter gezüchtet werden sollte.
  • Da, dies aufgrund unserer geringen Population, leider auch zu anderen genetisch bedingten Problemen kommen könnte, sollte man wenigstens nicht zwei Anlagen-Träger (+- mit +-) miteinander verpaaren.
  • Gentest für Irish Terrier ?
  • Leider ist zur Zeit kein Gen-Test für die Anlage von Cystinurie beim Irish Terrier möglich. Bei unserer Rasse wurde bisher die Mutation, welche die Cystinurie auslöst nicht beschrieben. Aus diesem Grund kann kein Gentest durchgeführt werden. (siehe Forumschreiben und Antwort)
  • Was passiert, wenn man nun über den Urintest festgestellt hat, das in der Nachzucht erhöhte Werte vorkommen ?
  • Welche Werte müssen wie behandelt werden ?
  • Ein Wert kleiner als 179nmol Cystin ist als normal anzusehen.
  • Ein Wert zwischen 180 und 350nmol, zeugt von einer futterbedingten Erhöhung der Werte. Hier sollte auf methioninfreies Futter gewechselt werden. (siehe Tabelle der Futtersorten)
  • Bei einem Wert von 350-600nmol, sollte man etwa einen Monat lang methioninfreies Futter füttern und dann die Werte noch einmal überprüfen lassen. Dies ist noch keine Diätfütterung. Wenn der Spiegel erhöht bleibt, muss das Futter ganz neu zusammengestellt werden.(Tierarzt fragen)
  • Bei Werten oberhalb vom 600nmol, sollte auf Diätfutter (Tierarzt) umgestellt werden, lebenslang.
  • Es kann durchaus vorkommen, dass ein Tier mit hohen Cystinwerten, von über 1000 keine Steine bildet, also klinisch unauffällig sein.
  • Methionin, damit ist die künstliche Erhöhung von Methionin in den Fertig-Alleinfutter gemeint.
  • Ist die künstliche Methioninerhöhung auch für gesunde Hunde schädlich ?
  • Nein!
  • Methionin ist  nicht krankmachend für einen gesunden Organismus
  • NUR für einen Hund, der an Cystinurie leidet, ist es bedeutungsvoll.
  • Diesen Hund sollte man so arm an Protein füttern wie irgend möglich, und natürlich auch Methioninarm (Futtersorten ohne künstliche Erhöhung des Methionin).
  •  
  • Was sollte bei einem Hund mit Werten > 350nmol beachtet werden ( mglw. futterbedingte Werterhöhung)  - Futterumstellung, keine Diät -
  • Futter das  zusätzliches Methionin (kein Diätfutter) enthält muss gewechselt werden, (siehe Futtertabellen)
  • Dem Futter, insbesondere dem Trockenfutter wird in letzter Zeit häufig Methionin zugeführt, welches zu erhöhten Cystin-Werten führt. Als bekannte  HYPERLINK "file:///C:\\Dokumente%20und%20Einstellungen\\All%20Users\\Eigene%20Webs\\Haseland_neu\\produktvergleich.htm" Marken gilt dafür z.Zt. EUKANUBA. Methionin ist im Fleischanteil enthalten, wird aber von einigen Firmen noch extra hinzugefügt. Diese Produkte mit der künstlichen Anreicherung sollten vermieden werden. Dieses unnatürlich „Zuviel“ an Methionin (eine natürliche Aminosäure wie auch Cystin) verfälscht den Cystinwert etwas und man erhält keinen „Normalwert“
  • In Dosenfutter ist meist kein Methionin angereichert, also kann dies als Testfutter verwendet werden
  • der betroffene Hund sollte viel trinken, das unterstützt das Herausspülen des Cystin, so dass es nicht zur Kristallbildung kommt.
  • Der betroffene Hund sollte viel Gemüse und ballaststoffreiche Ernährung bekommen.
  • Trockenfutter sollte immer gut angefeuchtet sein (im Hinblick darauf dass, viel Wasser den Harntrakt durchläuft).
  • Quark und Jogurt enthalten wenig Methionin.
  • Erhöhung der physischen Aktivitäten.
  • Regelmäßiger Harnabsatz
  • Regulierung des Körpergewichtes
  • Trotz allem sollte der Hund aber nicht ausschließlich vegetarisch ernährt werden
  • Urinkontrolle durch den Tierarzt und Labor. Wenn die Werte dann gesenkt sind, ist soweit alles in Ordnung. Es sollte aber weiterhin darauf geachtet werden, Methioninarmes Futter zu benutzen.
  • Falls es trotz Futterumstellung  zu keiner Absenkung der Werte kommt, muss das Futter ganz neu zusammengestellt werden, um zu erreichen das der Harn alkalisch wird (dies kann z.B. mit Natriumbicabonat erreicht werden, sollte aber nur dann erfolgen, wenn es unbedingt notwendig ist. Es ist kein Mittel zur Vorsorge.
  • Nach einer gewissen Zeit sollte der Hund wieder über eine erneute Urinprobe überprüft werden.
  •  
  • Was sollte bei einem Hund mit Werten > 800nmol beachtet werden?
  • - hier handelt es sich nun um eine echte Diät, der auch von Fall zu Fall Medikamente hinzugefügt werden
  • Ein erkrankter Hund muss proteinarm gefüttert werden. Eine Diät z.B. mit Hills U/d  und anderen vom Tierarzt empfohlenen Diätnahrungsmitteln.
  • Das allein reicht nicht aus, es müssen neben regelmäßigen Kontrollen Medikamente gegeben werden, die den ph-Wert im Urin verändern. Leider wird durch die Gabe dieser Medikamente eine erhöhte Anfälligkeit von Infektionen erfolgen können.
  • Es wird angeraten die tägliche Trinkmenge zu erhöhen, dadurch verdünnt sich der Gehalt an Cystin im Urin.
  • Eine Alkalisierung des Urins mit Natriumbikarbonat oder Acetazolamid kann versucht werden. Dies ist nur über Medikamente möglich, da Cystin im sauren Milieu Kristalle bildet.
  • Der Urin muss basisch gemacht werden, damit sich das Cystin gut löst. Dies führt aber leider zu einer erhöhten Gefahr dass dadurch Bakterien im Urin besser gedeihen.
  • Durch die Anwendung von Medikamenten kann es geschehen, das die Anfälligkeit für Infektionen erhöht wird ( z.B. Blasenerkrankungen)
  • Ein Hund mit stark erhöhten Werten über 1000nmol muss mit speziellem Diätfutter (vom Tierarzt, direkt auf die Bedürfnisse des Tieres zusammengestelltes Diätfutter) gefüttert werden,  normales Diätfutter allein reicht dann nicht aus.
  • xxxxxxxx
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  • Medikamente die zur Anwendung, in Absprache mit dem behandelnden Arzt kommen
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  • Medikamente zur Verbesserung der Cystinlöslichkeit:
  • Harnalkalisierung ( ph>7,5) NaHCO3( 1g/pro 5kg/pro Tag) K-Na-Zitrat Gemisch (infektfrei) 
  • Reduktion der Cystinkonzentration (alternativ)
  • A-Mercaptopropionylglycin (20 bis max. 40 mg/kg/Tag)
  • Vitamin C (zweimal 800 mg/Tag, pro 5 kg 500 mg zusätzlich)
  • D-Penicillamin (15 bis 30 mg/kg/Tag)
  • Nebenwirkungen beachten !! (Vitamin C als wasserlösliches Vitamin kennt keine Nebenwirkungen)
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  • In welchem Alter erkranken die Tiere normalerweise ?
  • Krankheitserscheinungen treten schon im Alter von wenigen Monaten auf. Im Harn von homozygoten kranken Tieren können Harnkristalle nachgewiesen werden. Wenn die Krankheit rechtzeitig erkannt wird, ist Behandlung mit einer speziellen Diät gut möglich.
  • Die meisten Erkrankungen werden zwischen 2-6 Jahren manifestiert, in der Regel als Notfall wegen akutem Harnwegsverschluß.
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  • Welche Erfahrungswerte liegen zur Zeit vor?
  • Aufgrund der freiwilligen Selbstkontrolle einiger Züchter, ist es gelungen, einige Richtwerte zu erhalten, die aber aufgrund der geringen Anzahl der untersuchten Hunde, auch nur Richtwerte sein können. Diese gewonnen Informationen müssen dann unter Berücksichtigung der Populationsgenetik und des autosomalen rezessiven Erbgangs ausgewertet werden.
  • Es gibt zur Zeit keine anderen verlässlichen Werte, da nur wenige Züchter ihre Hunde untersuchen lassen.
  • Leider ist noch nicht sichergestellt, das auch Werte über 179 nmol/mg veröffentlicht werden. Aber nur so hat die freiwillige Untersuchung einen Wert. Gerade über die höheren Werte gewinnen wir (Züchter)  Erkenntnisse darüber, welche Elterntiere vererben wie ( wer ist Träger)?
  • Sobald auch nur ein Tier mit einem erhöhten Wert in der Nachzucht auftaucht, weiß man, das beide Elterntiere das Gen vererben
  • Dies sollte dann für den verantwortungsvollen Züchter, Grund genug sein, sicherzustellen, das er nicht mit Erbträgern weiterzüchtet.
  • Die Mindestanforderung ist, dass sichergestellt wird, das max. 1 Elternteil Anlagen-Träger ist, der andere Elternteil muss homozygot gesund sein !!
  • Wie hoch waren die bisher festgestellten Werte bereits erkrankter Irish Terrier?
  • Die Werte bei Irish Terriern die Steine bekommen haben lagen mal bei 800 nmol oder bei Werten über 1000 nmol. Es gab sogar welche, die erst Steine bekommen haben mit Werten um 1600 nmol.
  • Diese hohen Werte ändern aber nicht daran, dass es sich die Züchtergruppe zum Ziel gesetzt hat, alle Irish Terrier aus ihrer Zucht (auch Deckrüden) vor einem Zuchteinsatz auf Cystinurie zu überprüfen.
  • Konsequenz aus der freiwilligen Urin-Untersuchung !
  • Es soll verhindert werden, das Irish Terrier mit erhöhten Werten in die Zucht gehen.
  • nur durch die Kontrolle der Nachzucht können Anlagen-Träger identifiziert werden. xxxxxxx
  • Leider ist es so, dass kein Mensch der, zur Zeit an seinem Hund Cystinurie entdeckt, schuld ist.
  • Es liegt aber an uns - Züchtern-  alles dafür zu tun, das sich die bereits aufgetretenen Fälle nicht vermehren und das er - der Züchter - nur mit Hunden züchtet, die keine Anlagen-Träger sind, bzw. zumindest niemals mit Elterntieren züchtet, von denen er weiß das sie beide Anlagen-Träger sind.
  • Leider wird es wohl aufgrund der geringen Population unsere Rasse ( ca. 25o Welpen pro Jahr) nicht möglich sein, nur mit Anlage-Träger freien Irish Terriern zu züchten.
  • Aus eigener Erfahrung weiß ich, wie schwer die Entscheidung fällt, wenn  in seiner Nachzucht auf einmal. Trotz aller züchterischen Vorausschau, Cystin-Werte von >500nmol/mg auftauchen. Und dies obwohl beide Elterntiere Cystin-Werte weit unterhalb der Grenze von 179nmol/mg aufweisen.
  • Dies ist/war in unserem B-Wurf der Fall. Dadurch weiß ich nun, das meine Zuchthündin Träger ist.  Sie vererbt die 50 %. Ich weiß nun aber auch, dass der Rüde mit dem diese Hündin, den A-Wurf hatte mit aller größter Wahrscheinlichkeit homozygot gesund (defektgenfrei) ist.
  • Ein Wurf mit der Elternkombination kommt zumindest nie mehr in Frage.
  • ob - und da bin ich ganz ehrlich - die Hündin aus der Zucht genommen wird, weil sie Anlagen-Träger ist, kann ich noch nicht abschließend beantworten. Wahrscheinlich nicht.
  • Aber ich weiß nun zumindest, das ich sehr großen Wert darauf legen muss, das der Deckrüde kein Anlagen-Träger ist. (siehe A-Wurf)
  • Nur woher bekomme ich die Gewissheit
  • ohne einheitliche Untersuchung/Nachzuchtkontrolle
    Irish Terrier vom Haseland - Susann & Helmut Gielians, 49586 Merzen, Osterodener Weg 1, Tel: 05466 926 126
 
Irish Terrier vom Haseland - Susann & Helmut Gielians, 49586 Merzen, Osterodener Weg 1, Tel: 05466 926 126