Störungen im Aminosäure-Stoffwechsel            

Cystin

Eine vermehrte Cystin-Ausscheidung kann auch bei normalem Cystin-Blutspiegel auftreten.

 

Meist ist eine erhöhte Cystinkonzentration im Harn jedoch die Folge des Cystinurie-Syndroms, bei dem das tubuläre Transportsystem für die Aminosäuren Cystin, Lysin, Arginin und Ornithin in den intestinalen Mucosazellen und den Nierentubuluszellen gestört ist.

 

 Es handelt sich hierbei um eine rezessiv vererbte Stoffwechsel-Störung.

 Dies führt zu 20-30fach erhöhter Ausscheidung dieser Aminosäuren.

  • Während die vermehrte Ausscheidung der basischen Aminosäuren Arginin, Lysin und Ornithin zu keinen unmittelbaren Beschwerden führt,
  • kann das Cystin aufgrund seiner geringen Wasserlöslichkeit in den Harnwegen auskristallisieren. Es bilden sich Nieren- oder Blasensteine.

Therapie:

  • Verminderte Zufuhr der schwefelhaltigen Aminosäuren (Cystein und Methionin)
  • Vitamin C-Zufuhr, da durch das Reduktionsmittel Vitamin C (Ascorbinsäure) die oxidative Dimerisierung von Cystein zu Cystin verhindert oder Cystin wieder reduziert wird.
  • Alkalisierung des Harns, idealerweise auf pH 7,5-8,0, da in diesem Bereich die Löslichkeit von Cystin am größten ist.
  • Vermehrte Flüssigkeitszufuhr zur Steinprophylaxe
Irish Terrier vom Haseland - Susann & Helmut Gielians, 49586 Merzen, Osterodener Weg 1, Tel: 05466 926 126
 
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